Angioma piano (malformazione capillare)
Introduzione
L’angioma piano, chiamato anche malformazione capillare o port-wine stain, è una malformazione vascolare congenita dei capillari del derma che si presenta come una macchia rosata o violacea a margini netti.
Fa parte delle malformazioni vascolari capillari descritte nelle linee guida ISSVA/SISAV e va distinta dagli emangiomi infantili, che sono tumori vascolari a evoluzione spontanea.
Angioma piano è un termine scorretto perché unisce Angioma (che è un tumore) con la parola Piano, che descrive lo spessore. I termini giusti da utilizzare sono Angioma Superficiale per descrivere l'Angioma del Bambino e Malformazione Capillare per descrivere la Malattia presentata qui.
Questa pagina tratta quindi della malformazione capillare, comunemente chiamata angioma piano, localizzata soprattutto al volto.
Altri nomi popolari per la Malformazione Capillare - Angioma Piano
Vengono spesso usati i termini Voglia di Fragola o Voglia a Fragola; Bacio dell'Angelo per la Malformazione della Fronte, Stork Bite (Beccata della Cicogna) per quella della Nuca e anche altri.
Il Bacio dell'Angelo
Che cos'è l'angioma piano
L’angioma piano è dovuto a un difetto strutturale dei capillari cutanei, che rimangono dilatati e numerosi fin dalla nascita, determinando un’area di colorito più intenso rispetto alla cute circostante.
La lesione è in genere piatta alla palpazione, non dolente, e tende a persistere nel tempo se non trattata, potendo progressivamente scurirsi e ispessirsi in età adulta.
Come si presenta: sedi e aspetto clinico
Gli Angiomi Piani vengono chiamati in inglese macchie a vino porto, port wine stain (PWS).
Il termine è talmente diffuso che le parole Malformazione Capillare e Port Wine Stain sono (purtroppo) sinonimi.
Il termine deriva dal fatto che l’aspetto clinico dell'Angioma Piano della pelle è tipicamente di un’area di colore rosso vinoso. Le MC sono praticamente sempre presenti alla nascita.
L’angioma piano si manifesta spesso come una chiazza mono o plurisegmentaria di colore rosa, rosso o viola, con dimensioni variabili da pochi millimetri a estese aree di un emilato del volto o di un arto.
Le sedi più frequenti sono volto e collo, in particolare nelle aree innervate dal trigemino, ma possono essere coinvolti anche tronco e arti.
Anche se le Malformazioni Capillari possono essere ovunque nel corpo, tendono a presentarsi nel viso, nel cuoio capelluto o nel collo. Nel viso si distribuiscono in aree specifiche che somigliano a quelle dove decorrono i rami (chiamati branche) del nervo trigemino.
Le 3 distribuzioni sul volto delle malformazioni capillari (angioma piano): fronte, terzo medio e mandibola. Sono simili, ma NON uguali ai territori di distribuzione delle branche del nervo trigemino
Quali sono le Cause dell'Angioma Piano (malformazione capillare)
L'Angioma Piano è causato da mutazioni nel gene GNAQ o GNA11. Al microscopio è costituito da piccoli canali vascolari rivestiti di cellule endoteliali (le cellule piatte che circondano il lume dei vasi) senza la muscolatura liscia (che normalmente c'è). Le venule postcapillari (le prime e più piccole vene dopo i capillari) sono molto dilatate.
Angioma piano e classificazione ISSVA
Secondo la classificazione ISSVA, l’angioma piano rientra tra le malformazioni capillari, che si distinguono dagli emangiomi infantili e da altre malformazioni vascolari (venose, linfatiche, arterovenose).
Un corretto inquadramento nosologico è fondamentale per programmare gli esami strumentali appropriati e scegliere il trattamento più adatto.
Diagnosi differenziale
È importante differenziare l’angioma piano da:
emangioma infantile in fase proliferativa o involutiva;
altre malformazioni vascolari (capillaro-venose, artero-venose) che possono simulare un angioma piano;
quadri sindromici in cui la malformazione capillare è parte di un coinvolgimento più esteso (es. sindrome di Sturge-Weber, sindrome di Klippel-Trenaunay).
Diagnosi di angioma piano
La diagnosi è principalmente clinica, basata su anamnesi, sede, aspetto e andamento nel tempo della lesione.
In centri dedicati alle anomalie vascolari si ricorre a esami non invasivi (videodermatoscopia, capillaroscopia, imaging vascolare di superficie) per caratterizzare con maggiore precisione la malformazione.
Esami strumentali utili
Videodermatoscopia o capillaroscopia digitale per valutare pattern e profondità dei vasi.
Eventuali approfondimenti di imaging nei casi complessi o quando si sospettano malformazioni combinate o coinvolgimento profondo.
L'angioma Piano e la Sindrome di Sturge - Weber
Se la Malformazione Capillare è localizzata sulla fronte, sulla palpebra superiore o sulla tempia è necessario sospettare che ci siano anche malformazioni a livello dell'occhio o del cervello, una malattia nota come Sindrome di Sturge-Weber. Ne parliamo nelle pagine dedicate alle sindromi.
Qui di fianco le immagini di un bimbo con una Malformazione Capillare di fronte, palpebra superiore e tempia, con alte probabilità di avere la Sindrome di Sturge Weber
Follow-up, evoluzione e possibili complicanze
Nel tempo l’angioma piano può rimanere stabile o andare incontro a ispessimento, noduli e teleangectasie più evidenti, soprattutto in età adulta. L'Angioma piano alla nascita è violaceo. Nei primi mesi di vita può apparire di un colore più chiaro ma questo non deve ingannare. La pelle con il tempo si scurisce divenendo di un rosso violaceo scuro.
Un follow-up periodico consente di valutare l’efficacia del trattamento laser, gestire eventuali recidive parziali e intercettare precocemente quadri più complessi.
L'angioma piano può provocare ipertrofia (ispessimento) dei tessuti
Le Malformazioni Capillari non riguardano solo la pelle.
La mutazione genetica che causa le malformazioni capillari infatti causa il rilascio locale di ormoni con effetto ipertrofizzante (che significa che fanno crescere eccessivamente) anche per le strutture vicine. Questo riguarda quindi oltre alla pelle anche i muscoli e le ossa. Per questo motivo quindi le Malformazioni Capillari di alcune zone del volto si accompagnano a deformità scheletriche tipiche.
Spesso con l'andare degli anni si verifica ispessimento (ipertrofia), soprattutto la parte dei tessuti molli. Aumenta lo spessore e il volume del labbro, della guancia, dello zigomo e così via a seconda delle zone colpite. Nei casi più importanti l'ipertrofia interessa tutto il volto deformandolo interamente. Anche le ghiandole sebacee subiscono ipertrofia assomigliando ai casi avanzati di rosacea come il rinofima. Molto spesso (quasi sempre) infine si producono delle escrescenze nodulari denominate “cobblestones” (ciottoli).
Le conseguenze sull'osso dell'Angioma Piano - Malformazione Capillare
Ad esempio, le Malformazioni Capillari - Angiomi Piani del terzo medio del volto producono ipertrofia del naso, del labbro superiore che eccede verso il basso e del mascellare superiore che cresce in modo eccessivo verso il basso ed in avanti. Questo provoca una "obliquità del piano occlusale" come si vede piuttosto bene nell'immagine. Analogamente le Malformazioni Capillari dell’area mandibolare provocano ipertrofia di tessuti molli e scheletrici della metà del terzo inferiore corrispondente del viso.
Angioma Piano - Malformazione Capillare del Terzo Medio. L'ispessimento dell'osso mascellare ne provoca la distorsione e la deviazione.
Angioma piano e qualità di vita
Le malformazioni capillari del volto possono avere un impatto importante sulla qualità di vita, sull’autostima e sulle relazioni sociali, soprattutto in bambini e adolescenti.
Come regola generale, prima si tratta e migliore sarà il risultato finale. Tuttavia, a volte, bisogna tenere in considerazione anche molti altri fattori e c'è quindi bisogno di una discussione multidisciplinare.
Quando rivolgersi a un centro specializzato
È consigliabile rivolgersi a un centro dedicato alle anomalie vascolari quando:
l’angioma piano è esteso, segmentario o in sedi particolarmente delicate;
esiste il sospetto di una sindrome associata o di una malformazione vascolare combinata;
si valuta un trattamento laser o un secondo parere su trattamenti già effettuati.
Se ti è stato diagnosticato un angioma piano (malformazione capillare) o sospetti una malformazione vascolare del volto o di altre sedi, puoi inviare la tua documentazione clinica e le immagini attraverso il form di contatto di Angioma.eu per una valutazione specialistica.
Trattamento dell’angioma piano - malformazione capillare
Il trattamento delle Malformazioni Capillari si basa sostanzialmente sull'utilizzo del Laser e della Chirurgia.
Quando trattare
Il trattamento è generalmente indicato quando:
la lesione è molto visibile (soprattutto al volto) con impatto estetico e psicologico;
si osserva progressivo ispessimento o nodularità della malformazione nel tempo;
sono presenti sintomi associati o sospetto di coinvolgimento sindromico che richieda follow-up dedicato.
Periodicamente organizziamo giornate nelle quali offriamo sessioni di diagnosi e trattamento gratuiti per pazienti da ogni parte del mondo.
Dal 2022 al 2025 le giornate si sono tenute a Milano. Qui un link: https://birthmark.org/2025milan/
Puoi chiedere informazioni mandandoci una mail qui ► .
Il laser PDL per il trattamento dell'angioma piano - malformazione capillare
Negli anni sono state utilizzate tecnologie differenti ed alcuni anche oggi utilizzano diversi laser. Tuttavia, nella maggior parte dei centri specializzati viene utilizzato il "Pulsed Dye Laser" (PDL) con lunghezza d'onda di 595nm. Il Laser può essere utilizzato in momenti diversi e con varie finalità:
Trattamento precoce
Nel neonato la pelle è molto sottile e i vasi sono di piccolo calibro. Con il passare del tempo la pelle si ispessisce e i vasi diventano di diametro maggiore. Il Laser è tanto più efficace e con meno possibili complicazioni tanto più in superficie è la lesione da trattare e tanto più piccoli sono i suoi vasi. Per questo motivo i bimbi con Malformazioni Capillari devono essere trattati al più presto, già nei primi mesi di vita.
Se il bimbo viene trattato subito, il laser è in grado di ottenere una fortissima riduzione del colore della malformazione e spesso anche la sua scomparsa. Sono in genere necessari più trattamenti per ottenere il risultato finale.
Trattamento tardivo
Anche negli adulti il PDL consente di ottenere dei buoni miglioramenti nel colore della Malformazione Capillare ma purtroppo molto raramente la sua scomparsa. Il laser nell'adulto inoltre previene la formazione dei noduli, i cosiddetti "cobblestone".
Va precisato però che esistono diversi tipi di laser. Un po' come per le automobili esistono tipi di laser di gamma differente. Noi usiamo Candela Vbeam, il massimo del Laser, per garantire ai nostri bimbi il massimo dei risultati possibili.
malformazione capillare - prima. courtesy j stuart nelson
malformazione capillare - dopo. courtesu j stuart nelson
Laser dye pulsato e altre tecniche
Il dye laser pulsato (Pulsed Dye Laser) è considerato il gold standard per molti angiomi piani, in particolare quando i vasi sono superficiali e localizzati entro circa 1 mm di profondità.
In alcune forme resistenti o ipertrofiche possono essere utilizzate altre lunghezze d’onda o dispositivi vascolari (es. Nd:YAG long pulse, IPL) in protocolli mirati.
Quando serve la chirurgia per l'angioma piano - malformazione capillare
Chirurgia
Gli Angiomi Piani con il tempo provocano "ipertrofia" dei tessuti. La pelle, i muscoli, le ghiandole sebacee e persino le ossa aumentano di dimensione. Le Malformazioni Capillari del terzo medio del volto (la parte che va dalla palpebra inferiore al labbro superiore per intenderci) provocano la formazione di un labbro superiore eccessivo come volume e come dimensioni verticali. Abbiamo ideato (e pubblicato su una rivista internazionale) una tecnica efficace nell'ottenere la simmetrizzazione del labbro. Qui puoi leggere la pubblicazione ►. Vedi le immagini che seguono.
Prima della Correzione Chirurgica
Dopo la Correzione Chirurgica
Il Make up e i Tatuaggi per l'angioma piano - malformazione capillare
L'Uso di Trucchi può mascherare veramente bene l'Angioma piano al punto da renderlo quasi impercettibile.
L'Immagine qui di seguito è reale e non modificata con Photoshop. Il risultato è stupefacente.
Contattaci per conoscere gli specialisti in grado di aiutarti.
Con il Trucco si può nascondere bene l'Angioma Piano. Clicca per Ingrandire
Come consiglio pratico raccomandiamo di non affidarsi ai siti web che usano uno o più dei termini errati citati prima per descrivere una malformazione capillare parlando di angioma piano perchè contengono informazioni sbagliate.
Per avere informazioni dell'Organo Mondiale delle Malformazioni Vascolari consigliamo di visitare il sito dell'ISSVA.
Consigliamo anche di visitare il sito della Società Italiana per le Anomalie Vascolari, SISAV.
Per confrontarsi con altre realtà internazionali suggeriamo VBF, la Vascular Birthmark Foundation, la fondazione non profit per le Anomalie Vascolari più importante al mondo.
Chi Sono
Prof. Giacomo Colletti
Il prof Giacomo Colletti è un chirurgo maxillo‑facciale e professore universitario con interesse clinico e scientifico specifico per angiomi e malformazioni vascolari del distretto testa‑collo. Da decenni si occupa della diagnosi e del trattamento di emangiomi infantili, malformazioni venose, linfatiche e artero‑venose, con particolare attenzione alle lesioni complesse del volto e delle vie respiratorie superiori.
Ha una delle più vaste casistiche al mondo nel trattamento delle malformazioni vascolari e riceve e tratta ogni settimana pazienti da tutto il mondo. Ha aiutato a curare pazienti da:
USA, Canada, Messico, Cile, Perù, Argentina, Colombia, Australia, Nuova Zelanda, Germania, Francia, Spagna, Inghilterra, Lettonia, Lituania, Slovenia, Croazia, Serbia, Kosovo, Macedonia del nord, Polonia, Ungheria, Romania, Bulgaria, Libano, Marocco, Tunisia, Algeria
Oltre all’attività clinica, Giacomo Colletti è autore di numerosi articoli scientifici e capitoli di libro sulle anomalie vascolari.
Molte di queste pubblicazioni sono disponibili su PubMed, il sito di riferimento per i lavori scientifici internazionali.
Puoi cliccare qui per leggere la lista dei lavori in ordine cronologico sul sito dell'Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia.
Viene invitato con elevata frequenza a presentare le sue tecniche a convegni internazionali di riferimento.
Svolge la propria attività in centri di riferimento multidisciplinari, dove collabora con dermatologi, radiologi interventisti, anestesisti e altri specialisti per offrire ai pazienti un percorso personalizzato, basato sulle più recenti linee guida internazionali e sulle tecniche mini‑invasive più moderne (laser, scleroterapia, elettroscleroterapia, procedure ibride chirurgiche‑interventistiche).
Ha ideato ed introdotto per primo al mondo tecniche innovative mini invasive come l'uso del plasma a radiofrequenze per trattare le Malformazioni Venose e Linfatiche o la MEST (Modified ElectroScleroTherapy) per il trattamento delle MAV.
Nei centri di Lione e Poznan effettua il trattamento dei casi complessi e visita anche negli Stati Uniti, a New York.
Giacomo Colletti è docente di Chirurgia Cranio-Maxillo-Facciale a uniMORE, Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia.
Qui puoi trovare la sua pagina Docente presso l'Università: UNI-FIND Giacomo Colletti
Qui lo puoi trovare su Linkedin
Qui lo trovi sul sito di VBF-The Vascular Birthmarks Foundation, la più importante organizzazione no-profit al mondo per le malformazioni vascolari
L’obiettivo di angioma.eu è mettere a disposizione di pazienti e famiglie informazioni chiare, aggiornate e affidabili su angiomi e malformazioni vascolari, facilitare l’accesso a un inquadramento specialistico corretto e accompagnare ogni persona nelle scelte terapeutiche in modo consapevole.
